¿Qué es el glucagonoma?
El glucagonoma es un tumor neuroendocrino poco frecuente que se origina casi exclusivamente en el páncreas. Más concretamente, el glucagonoma se origina en las células alfa 2 del páncreas. Se calcula que el glucagonoma representa el 1% de todos los tumores neuroendocrinos y el 5-10% de los tumores neuroendocrinos que se producen en el páncreas. Alrededor de 75 a 80% de los glucagonomas comienzan en forma maligna. En los casos de glucagonoma maligno, suele haber una secreción autónoma de glucagón por parte de las células tumorales del glucagonoma, lo que se conoce como síndrome del glucagonoma. El glucagón es un tipo de hormona sintetizada por los islotes de Langerhans. Actúa de forma antagonista a insulinaFavorece la descomposición del glucógeno en glucosa por los músculos y el hígado.
¿Cuáles son los signos y síntomas clínicos del glucagonoma?
Caracterizado por una síntesis excesiva de glucagón, el glucagonoma puede afectar a muchos aspectos de la salud. El glucagón contrarresta las acciones de la insulina para inhibir el almacenamiento de glucosa por los músculos y el hígado. Cuando existe un nivel anormalmente alto de glucagón, la glucosa no se almacena en los vasos sanguíneos, lo que provoca un nivel elevado de glucosa en sangre. Esto provoca síntomas similares a los de la diabetes, como hiperglucemia (alto nivel de azúcar en sangre). Otros síntomas del glucagonoma son la trombosis venosa profunda (coágulos de sangre en las piernas); pérdida de peso involuntaria; dermatitis o erupciones cutáneas en los pies, las nalgas, el vientre y/o la cara (que a menudo presentarán costras / estarán llenas de pus); diarrea; micción frecuente por la noche; y hambre y sed excesivas causadas por un nivel elevado de glucosa en sangre.
¿Cuáles son los factores de riesgo del glucagonoma?
Se desconoce la causa exacta del glucagonoma. Algunos factores de riesgo pueden aumentar el riesgo de glucagonoma. Por ejemplo, los antecedentes familiares de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) o enfermedad de Mahvash pueden aumentar el riesgo de que una persona desarrolle glucagonoma. MEN1 es un síndrome de predisposición tumoral hereditaria, mientras que la enfermedad de Mahvash es una causa extremadamente rara de glucagonoma e hiperplasia pancreática familiar de células alfa que está causada por mutaciones inactivadoras en el gen GCGR. Alrededor del 80% de los glucagonomas son esporádicos. El glucagonoma puede desarrollarse independientemente de los factores de riesgo.
Tratamiento
El tratamiento del glucagonoma suele consistir en la extirpación de las células tumorales. Al mismo tiempo, es importante tratar los efectos del exceso de glucagón en el organismo. El método de tratamiento se determina en función del estadio de la enfermedad. En la fase inicial del glucagonoma, pueden utilizarse análogos de la somatostatina (SSA), como inyecciones de octreotida o Sandostatin (Octreotida), para estabilizar y contrarrestar los efectos del glucagón. Los medicamentos como Octreotide son especialmente útiles para aliviar los efectos del glucagón en la piel, que incluyen erupciones cutáneas. También ayudan a preparar a los pacientes para la cirugía. Se ha demostrado que otros suplementos, como el zinc, los aminoácidos, los esteroides y los antibióticos, alivian las erupciones cutáneas graves. Para pacientes con glucagonoma y metástasis secretora, terapia con radionucleidos receptores de péptidos (o PRRT) como tratamiento de primera línea.
Si hay una pérdida sustancial de peso, puede utilizarse una infusión intravenosa para restablecer el peso corporal. Como parte de la preparación preoperatoria, puede ser necesario que los pacientes reciban nutrición parenteral total (NPT) durante un tiempo. Por otra parte, puede utilizarse insulina para tratar la hiperglucemia. Durante el tratamiento, se recomienda vigilar estrechamente los niveles de azúcar en sangre. En caso necesario, puede prescribirse un anticoagulante. Esto ayuda a reducir el riesgo de trombosis venosa profunda, lo que contribuirá a evitar la formación de coágulos sanguíneos en las piernas. El siguiente paso del tratamiento es la extirpación del tumor.
Si sospecha que puede padecer esta enfermedad, hable con su médico sobre las opciones de tratamiento.
Recomendación del médico
El diagnóstico de un glucagonoma puede ser difícil, siendo la mediana del tiempo transcurrido desde la aparición de los síntomas hasta el diagnóstico de unos 3,5 años. Sin embargo, dos síntomas característicos son el eritema necrolítico migratorio (ENM), presente en el 80% de los casos, junto con la pérdida inesperada de peso y la hiperglucemia. El plan de tratamiento se adapta a la gravedad de la enfermedad y suele incluir anticoagulación y análogos de la somatostatina mientras se espera la atención de un especialista. El tratamiento del glucagonoma requiere un equipo multidisciplinar, que incluya oncólogos, endocrinólogos, cirujanos y dermatólogos.
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